Саркомы мягких тканей

01.10.2018

image_0a9e8281814e2266cb63fad42281d72c.jpeg

image_3b45141efffcf24fb6ff9d25dd051bfa.jpeg

Саркомы – редкая группа опухолей. В России ежегодно регистрируется около 10 000 новых случаев, что составляет 1 % всех злокачественных новообразований. Заболеваемость составляет 30 случаев на 1 000 000 населения. Саркомы мягких тканей (СМТ) составляют 60% от общего числа и возникают на нижних и верхних конечностях в соотношении 3:1, при этом около 75% сарком возникают в области коленного сустава. Саркомы в области головы и шеи возникают редко, с частотой не более 10%. На туловище СМТ локализуются в 30% случаев, при этом 40% из них составляют забрюшинные опухоли.

Был у меня на приеме молодой человек 16-ти лет с опухолью кисти, похожей на саркому. Морфологи различных учреждений выставляли различные диагнозы, от меланомы, остеомиелита, до различных типов саркомы. К сожалению, из-за молодого возраста пациента лечащие врачи пошли путем органосохраняющей операции, болезнь вернулась. Химиотерапия оказалась неэффективна.

Лечение первичных больных должно осуществляться только в специализированных центрах, хотя в последние годы появились квалифицированные специалисты по этой проблеме и в частной практике.

На стадировании заострять внимание не буду. Главное, что имеет значение, это степень злокачественности, глубокое или поверхностное расположение опухоли, и размер опухоли больше или меньше 5 см.

Диагноз устанавливается на основании гистологического исследования ткани опухоли, полученной путем толстоигольной или открытой биопсии, которая должна выполнятся в том месте, которое в последствии будет входить в зону иссечения опухоли. Преимуществом открытой биопсии является возможность получения большего количества опухолевого материала для качественного морфологического исследования.

План обследования:

1. Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы и количества тромбоцитов

2. Биохимический анализ крови с определением показателей функции печени, почек (включая электролиты)

3. КТ брюшной полости (при опухолях брюшной полости и забрюшинного пространства)

4. МРТ (при опухолях конечностей, туловища, области головы и шеи)

5. КТ легких

6. радиоизотопное исследование костей скелета при миксоидных липосаркомах

7. КТ головного мозга (при альвеолярной саркоме мягких тканей и гемангиоперицитоме)

8. индивидуальное обследование в предоперационном плане по инфекциям и сопутствующим патологиям

Морфологическая диагностика СМТ представляет большую сложность вследствие значительной гетерогенности опухолей даже внутри одного гистологического подтипа. Выделяют более 100 гистологических подтипов СМТ, требующих различных подходов к лечению. Трансформация и дифференцировка доброкачественной опухоли мягких тканей в злокачественную встречается редко, исключение составляют нейрофибромы, которые примерно в 10% случаев могут дедифференцироваться в злокачественную опухоль из оболочек периферических нервов. Биологические характеристики могут варьировать от доброкачественной опухоли без метастатического потенциала, более агрессивной с местно инвазивным ростом, до злокачественной, с высоким метастатическим потенциалом.

По системе NCI (Национальный онкологический институт США) оцениваются гистологический подтип, количество клеток в поле зрения, плеоморфизм, количество митозов и выраженность очагов некрозов. В подробностях компетентны оперирующие хирурги, ортопеды, химиотерапевты, морфологи и лучевые диагносты, так как это влияет на выбор тактики лечения.

Важную роль в дифференциальной диагностике СМТ играет ИГХ метод. Цитологическое исследование не используется рутинно для определения гистологического подтипа СМТ. Во многих саркомах описаны хромосомные изменения.

Основные принципы лечения сарком мягких тканей.

Лечение больных СМТ требует комплексного подхода и привлечения ряда специалистов: морфолога, лучевого диагноста, хирурга, радиолога, химиотерапевта, если необходимо – педиатра.

Саркомы мягких тканей развиваются в капсуле, которая раздвигает окружающие ткани в процессе роста опухоли. Эта оболочка не является истинной, так как инфильтрирована опухолевыми клетками и носит название псевдокапсулы. В ходе оперативного вмешательства необходимо выполнять удаление опухоли согласно онкологическим принципам, т.е. вместе с псевдокапсулой, не вскрывая ее, в противном случае, резко возрастает риск рецидива.

К вопросам химиотерапии и лучевой терапии подходят индивидуально, согласно гистологической и иммуногистохимической картине. Различается подход в лечении распростаненных и локальных форм. Основные препараты, используемые в химиотерапии СМТ: доксорубицин, ифосфамид, дакарбазин, гемцитабин, трабектидин, эрибулин, винкристин, иматиниб, пазопаниб.

Наблюдение.

Больным, закончившим этап комбинированного лечения, динамическое наблюдение проводится каждые три месяца в течение первых двух лет, далее – 1 раз в 6 месяцев до 5 лет. Обязательными процедурами является КТ грудной клетки, УЗИ области послеоперационного рубца – с обязательной интерпретацией лечащим врачом.

Рассказать друзьям